Extramammary Paget’s disease (EMPD) is a rare neo-plastic pathology involving the vulva, scrotum, and peri- anal areas, and it is characterized by a slow and insidious course. EMPD may also be associated with internal malignancy, and its clinical presentation features long-standing pruritic lesions, eczema-like, refractory to any therapy. The pathogenesis is unclear, and univocal standardization of treatment is yet to be determined. As regard to the patients who suffer from it, women are more often affected than men. The therapeutic approach depends on the extent of involvement; wide surgical excision is the first choice among treatments, but other forms of therapy, alone or in combination, include imiquimod 5%, photodynamic therapy, Mohs surgery as well as external beam radiotherapy and Brachytherapy. In the present paper a new therapeutic alternative is proposed: Dermo-Beta-Brachytherapy (DBBT) with 188Re.
Methods
Five patients with EMPD, one secondary and four primary cases, have been treated by Brachytherapy with DBBT. This therapy has been successfully used for non-melanocytic skin tumors and basically consists in the topical application of a specially designed, tailor-made mould containing a radioactive beta-emitting isotope, rhe- nium-188.
Results
The patients healed completely, after one session in one case and after two sessions in four cases, with 34 months mean follow-up.Conclusion. Brachyterapy could represent a new alternative therapy, instead than invasive treatments as surgery and con- ventional radiotherapy, capable to treat EMPD independent- ly of its extension, with aesthetic and functional satisfactory results.
Conclusion
Brachyterapy could represent a new alternative therapy, instead than invasive treatments as surgery and conventional radiotherapy, capable to treat EMPD independently of its extension, with aesthetic and functional satisfactory results.
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Morbo di Paget extramammario: dermo beta brachiterapia con 188-Re
Obiettivo
Il morbo di Paget extramammario è una rara malattia neoplastica che colpisce generalmente la regione vulvo-perineale, perineo-scrotale e perianale, ed è caratte- rizzata da un decorso lento ma insidioso. Tale malattia può essere secondaria a una neoplasia viscerale (forma seconda- ria). Clinicamente si presenta con un quadro clinico simile a una dermatite eczematosa, pruriginosa e resistente alle terapie con incidenza maggiore nel sesso femminile. La pa- togenesi non è chiara e non esiste un protocollo terapeutico standardizzato. Le opzioni terapeutiche sono la chirurgia, la radioterapia/brachiterapia, la terapia fotodinamica e nuo- ve terapie topiche (ad es. imiquimod). Nel presente articolo viene proposta una nuova terapia: la Dermo Beta Brachite- rapia (DBBT) con 188Re.
Metodi
Cinque pazienti affetti da morbo di Paget extra- mammario, un caso secondario e quattro primitivi, sono sta- ti trattati con dermo beta brachiterapia con 188Re, terapia già precedentemente utilizzata con successo nei tumori cutanei non-melanocitari. Tale terapia consiste nell’applicazione locale di una speciale resina sintetica contenente l’isotopo beta-emittente 188Re, per un tempo limitato e poi viene ri- mossa.
Risultati
I cinque pazienti sono guariti completamente, in un caso dopo una singola sessione terapeutica e negli altri quattro casi è stato necessario effettuare una seconda appli- cazione. Il follow-up medio è stato di 34 mesi.
Conclusioni
La dermo beta brachiterapia con 188Re può rappresentare una nuova alternativa terapeutica, in grado dirisolvere il morbo di Paget extramammario, anche nelle for- me più estese, sostituendo la terapia chirurgica e la radiote- rapia classica, trattamenti più invasivi e con maggiori effetti collaterali (cicatrici disfunzionali).