Fundo

A doença de Paget vulvar é rara e manifesta-se clinicamente como lesão cutânea eritematosa pruriginosa com áreas de hiperqueratose. O presente relatório descreve os dados de diagnóstico, manejo e resultados de uma série de casos de mulheres diagnosticadas com doença de Paget vulvar em um hospital terciário no sul do Brasil.

Métodos

Foi realizada uma revisão retrospectiva de prontuários de mulheres com doença de Paget vulvar em uma única instituição no período de 2000-2020. O teste exato de Fisher foi usado para comparar a recorrência em relação ao estado das margens cirúrgicas após o tratamento primário e em relação à modalidade cirúrgica. As variáveis quantitativas foram descritas por meio de médias e as variáveis categóricas por meio de frequências absolutas e relativas.

Resultados

Dez pacientes foram identificados com o diagnóstico de doença de Paget vulvar e dois deles foram excluídos por falta de informação no prontuário, portanto oito pacientes são descritos. A maioria dos pacientes se identificou como branca (87,5%, 7/8) e a idade mediana no momento do diagnóstico foi de 65 anos (intervalo 45-81). Os sintomas clínicos mais comuns foram prurido vulvar (62,5%, 5/8) e queimação (37,5%, 3/8). Não foi possível identificar o tipo de cirurgia inicial em três pacientes, pois iniciaram acompanhamento na instituição após tratamento primário em outras instituições. As cinco pacientes restantes foram submetidas à cirurgia como tratamento primário – vulvectomia simples (60%, 3/5) e vulvectomia radical (40%, 2/5). No total, 75% (6/8) dos pacientes tiveram recidiva da doença. Radioterapia e imiquimode foram usados no momento da recorrência em três pacientes (50%, 3/6), mas a cirurgia continuou sendo o tratamento mais comum para a recorrência (83%, 5/6). O status da margem das peças cirúrgicas de pacientes iniciando tratamento na instituição foi negativo em quatro (80%, 4/5) e positivo em uma mulher (20%, 1/5). Não houve diferença significativa nas taxas de recorrência em pacientes com margens negativas ou positivas, nem em relação à modalidade cirúrgica do tratamento primário. Ocorreram dois óbitos (25%, 2/8), um deles por complicações da doença de Paget e outro por adenocarcinoma urotelial metastático.

Conclusões

A doença de Paget vulvar tem uma morbidade significativa e os dados disponíveis são limitados, especialmente no Brasil. Devido à raridade da doença, não há ensaios clínicos randomizados disponíveis na literatura e, portanto, é difícil comparar os resultados do tratamento cirúrgico com outras modalidades terapêuticas. Existe a oportunidade de explorar as melhores opções para o tratamento adequado da doença de Paget.

Grupo de Apoio EMPD

Leia mais informações sobre um grupo de apoio para pacientes com câncer com doença de Paget extramamária (EMPD) e suas famílias aqui: https://www.myempd.com/support